La stenosi della valvola polmonare è un restringimento del tratto di efflusso polmonare che causa ostruzione al passaggio di sangue dal ventricolo destro all'arteria polmonare durante la sistole.
Nella maggior parte dei casi la stenosi si verifica a livello della valvola, ma può anche verificarsi al di sotto del livello della valvola o distalmente nelle arterie polmonari.
Nella maggior parte dei casi la stenosi polmonare è congenita; molti soggetti rimangono asintomatici fino all'età adulta
La stenosi polmonare è comunemente associato ad altre forme di malattia cardiaca congenita.
L'aumento della pressione ventricolare subpolmonare può portare a ipertrofia del ventricolo destro proporzionale al grado di stenosi.
Clinica
I sintomi clinici variano da nessuno, nella stenosi polmonare lieve, alla cianosi profonda e ad un potenziale di morte improvvisa in caso di criticitá.
più forte sopra il confine sternale superiore sinistro.
A volte la stenosi della valvola polmonare grave causa insufficienza cardiaca nei bambini, ma è spesso asintomatica fino all'età adulta. I sintomi comprendono dolore toracico (angina), difficoltá del respiro e sincope
Diagnosi
È presente un soffio eiettivo aspro in crescendo-decrescendo meglio udibile con il diaframma dello stetoscopio a livello del 2o (stenosi valvolare) o del 4o (stenosi infundibolare) spazio intercostale sulla parasternale sinistra mentre il paziente è piegato in avanti.
Diversamente dal soffio della stenosi aortica, il soffio da stenosi polmonare non si irradia e la componente in crescendo si allunga man mano che la stenosi progredisce. Il soffio aumenta immediatamente di intensità con la manovra di Valsalva e con l'inspirazione; per ascoltare questo effetto può essere necessario far mettere il paziente in posizione eretta
La diagnosi viene confermata e la gravità classificata dall'ecocardiografia.
Trattamento
I pazienti cianotici sono trattati con ossigeno e prostaglandina E1 prima di effettuare test diagnostici.
La stenosi polmonare lieve è una condizione benigna che richiede follow-up cardiaco sequenziale ma nessuna terapia.
La Valvuloplastica polmonare percutaneo (PBPV) è indicata in lesioni da moderata a grave/critica
La valvotomia chirurgica è riservata in caso di insuccesso del suddetto trattamento e controindicazione alla Valvuloplastica polmonare percutanea